Eğer fetal gelişim yanlış olmazsa, fetusun iç organların yapısında anomalileri vardır. Bu mutasyonlardan biri Hirschsprung sendromudur (megacolon veya aganglion). Bu hastalık çoğunlukla erkeklerden oluşan 5000 çocuktan birinde görülür.
Hirschsprung hastalığı - nedir bu?
Dışkıların bağırsak motilitesi ve periyodik atılımı özel sinir hücreleri tarafından düzenlenir. Konjenital megakolonun eksikliği veya eksikliği ile karakterizedir, çünkü dışkıların boşaltılması önemli ölçüde engellenir. Sonuç olarak, kalın bağırsakta büyük miktarda dışkı birikmektedir. Bu organın uzamasına ve uzamasına yol açar.
Çocuklarda Hirschsprung hastalığı - belirtiler
Klinik tablo, lokalizasyona ve bağırsağın innervasyon derecesine bağlıdır. Bebeklerde Hirschsprung hastalığı aşağıdaki belirtiler şeklinde ortaya çıkar:
- orijinal dışkı yokluğu (mekonyum);
- işaretlenmiş gazlama;
- şişkinlik ;
- kusma, bazen safra;
- uzamış kabızlık ;
- karın şeklindeki değişim;
- ters veya düşük yerleştirilmiş umbilikus;
- nadiren ishal.
Daha büyük çocuklarda Hirschsprung hastalığına ek semptomlar eşlik eder:
- lavman olmadan bağırsak hareketinin imkansızlığı;
- karın ağrısı;
- bedenin zehirlenmesi;
- fiziksel gelişimde gecikme;
- kısmi heterokromi;
- sertleştirilmiş dışkının varlığı ("bağırsak taşları");
- anemi ;
- göğsün deformasyonu;
- yetersiz beslenme;
- enterokolit;
- kalın bağırsağın genişlemesi;
- bronşit ve pnömoni geliştirme eğilimi;
- uzun süreli kabızlıktan sonra kusma ve ishal.
Çocuklarda Hirschsprung Hastalığı - Tanı
Tanımlanan patolojinin şüphelerini doğrulamak için, doktor ilk önce küçük bir hastayı titizlikle inceler. Yeni doğanlarda Hirschsprung hastalığı daha önce kalın bağırsak bölgesinde karın hissi ile palpasyonla ortaya çıkabilir. Ebeveynlerin çocuğu sorgulamasıyla önemli bir rol oynar. Ailenin söz konusu anomalili vakaları varsa, bebekte ortaya çıkma olasılığı önemli ölçüde artmıştır (kalıtsal faktör).
Hirschsprung hastalığı olan bir çocuğun rektal muayenesi
Bu hastalık için ana tanı yöntemi rektumun (sigmoidoskopi) görsel ve parmak muayenesidir. Hirschsprung hastalığı, boşluğun birkaç gün boyunca gerçekleşmemesine rağmen, sfinkterin yüksek bir tonu ile birlikte anal açıklığın önünde boş bir boşluk ile birlikte görülür. Daha fazla bilgi için donanım araştırması atanır. Hastalığı Hirschsprung - Tanı:
- Bir baryum karışımının eklenmesi ile irrigoskopi;
- kolonoskopi;
- anorektal manometri;
- sonraki histolojik analiz ile biyopsi.
Hirschsprung hastalığı - X-ışını
Anlatılan hastalığın tanısında zorunlu bir muayene türü, bir araştırmanın gerçekleştirilmesidir. Radyografi, patolojinin şiddet derecesini bulmak için megakolonun (Hirschsprung hastalığı) tam olarak nerede bulunduğunu öğrenmeye yardımcı olur. Bağırsak motilitesinin kalitesini değerlendirmek için kontrast madde ve ek ultrason tanıtılması önerilir.
Çocuklarda Hirschsprung hastalığının tedavisi
Sunulan anomaliyi tedavi etmenin tek etkili yolu cerrahi girişimdir. Konservatif yaklaşım sadece operasyonun arifesinde gereklidir. Hirschsprung hastalığını hafifletmeye ve hafifletmeye yardımcı olur - tedavi, patolojinin semptomlarını ortadan kaldırmayı, dışkı maddesinin atılımını normalleştirmeyi ve bağırsak hareketliliğini geri getirmeyi içerir. Cerrahi tedaviden sonra çocuğa doğru bakımı sağlamak ve özel bir diyete bağlılığı izlemek önemlidir.
Çocuklarda Hirschsprung hastalığı - klinik öneriler
Teşhis doğrulandığında ve doktor ameliyat tarihini belirlediğinde, prosedüre hazırlanmak gerekir. Çocuklarda megkokon aşağıdaki tedavi önlemlerini içerir:
- Bağırsak tıkanıklığının giderilmesi. Düzenli olarak sifon lavmanları,% 0.9'luk bir sıcak sodyum klorür konsantrasyonu solüsyonuyla birlikte monte edildi.
- Bağırsak mikroflorasının restorasyonu. Çocuk, yararlı bakterilerin ( probiyotikler ) hayati aktivitesini uyaran ilaçlar almalıdır.
- Destek bağışıklığı. Çocuğa reçete edilen vitaminler - E, C, B6, B12.
- Geliştirilmiş dışkı çekilmesi. Bağırsakların boşalmasını normalleştirmek için mide ve jimnastik masaj yardımcı olur.
- Kabızlık önlenmesi. Temiz su kullanımı ile paralel olarak lifle zenginleştirilmiş diyetle dışkıdaki durgunluğu önleyin.
- Metabolik süreçlerin restorasyonu. Şiddetli yeme bozuklukları, intravenöz elektrolit çözeltileri, glukoz ve protein preparatları önerilir.
Hirschsprung hastalığı için cerrahi
Söz konusu hastalığı ortadan kaldırmak için cerrahi müdahale için çeşitli seçenekler vardır. Bunların hepsi, düz bir çizginin ve sigmoid bağırsağın hasarlı bölgelerinin kesilmesinden ve anastomozun sağlıklı dokuları arasında yer almasından oluşur. Bebeklik döneminde, Duhamel cerrahisi öncelikli olarak Hirschsprung hastalığında yapılır, ancak başka etkili ve güvenli prosedürler vardır:
- Svenson-Hyatt-Isakov'a göre rektosigmoidektomi;
- Rebein'e göre derin bir kolorektal anterior anastomoz;
- Operasyon Soave.
Listelenen yöntemler etkinlik açısından yaklaşık olarak aynıdır, bu nedenle cerrahi müdahale tipinin seçimi bir uzman tarafından gerçekleştirilir. Belli bir radikal manipülasyon atamak, doktor küçük hastanın yaşı ve durumu tarafından yönlendirilir, Hirschsprung hastalığının ne kadar hızlı ilerlediğini değerlendirir. Ebeveynlerin deneyimli bir cerrah bulması önemlidir, tüm bu operasyonlar karmaşık bir uygulama tekniği ile karakterize edilir.
Hastalık Hirschsprung - diyet
Tarif edilen patolojinin semptomlarını hafifletmek için, özel bir müshil diyet tavsiye edilir. Hirschsprung hastalığı için beslenme, dışkıyı yumuşatan ve bağırsak hareketliliğini teşvik eden ürünlerin kullanılmasını içerir:
- kepek veya dereotu bir kaynatma (bebekler için);
- Kuru kayısı, kuru erik, özellikle kendi bazlarına uygundur;
- kabak;
- karabuğday, yulaf, buğday lapası;
- bir gün kefir;
- pancar;
- salatalık;
- yoğurt;
- vejetaryen çorbalar;
- az yağlı diyet etinden buhar pireleri ve sufle;
- bitkisel yağlar;
- taze meyveler, meyve ve sebzeler.
Diyetten, bağırsaktaki fermantasyon süreçlerini güçlendiren ve kışkırtan her şeyi hariç tutmalıyız:
- armut;
- pirinç, irmik lapası;
- taze beyaz ve çavdar ekmeği;
- füme ürünler;
- çörek ve hamur işi;
- kakao ve çikolata;
- tohumlar;
- lahana;
- yağlı et;
- zengin et suyu ve çorbalar;
- patatesler (sınırlı miktarlarda);
- makarna;
- kiraz;
- yağlı kremalı tatlılar;
- fasulye;
- bütün süt
Çocuklarda Hirschsprung hastalığı - sonuçları
Doğru ve zamanında tedavi olmaksızın, özellikle yeni doğmuş bir bebekte teşhis edilirse, söz konusu anomalinin kötü sonuçlanabileceği düşünülmektedir. Bu gibi vakaların% 80'inde, Harald Hirschsprung hastalığı bebeğin ölümüne yol açar. Ameliyat zamanında ve niteliksel olarak yapıldığında, tahminler büyük ölçüde iyileşti, küçük hastaların yaklaşık% 90'ı tatmin edici oranlara geri döndü.
Hirschsprung hastalığının diğer yaygın komplikasyonları:
- akut enterokolit;
- anemi;
- bağırsak tıkanıklığı ;
- şiddetli zehirlenme;
- peritonit;
- ateş;
- bağırsak kanaması;
- fistül;
- darlığı;
- dışkı inkontinansı.