Bu otoimmün hastalık sınıfı, bozulmuş bağışıklık sistemi fonksiyonları ve sağlıklı vücut dokularına karşı etkili olan ve enflamatuar değişikliklerine veya tahribatına yol açan otoimmün antikorların patolojik üretimi ile ilişkilidir. Bu patolojiler karaciğer de dahil olmak üzere çeşitli organları ve sistemleri etkileyebilir. Böylece, özellikle 40-50 yaşlarındaki kadınlarda, karaciğerin primer biliyer sirozu gelişebilir ve çoğu durumda hastalığın aile karakteri belirtilir (kızkardeşler, anneler ve kız çocukları, vb.).
Primer biliyer sirozun nedenleri ve evreleri
Şu anda, birincil biliyer siroz gelişimi için tetik mekanizması tam olarak bilinmemektedir, bu konuda çalışmalar ve tartışmalar devam etmektedir. Patolojinin nedenleri ile ilgili varsayımlar şunlardır:
- viral ve bakteriyel enfeksiyonlar (son zamanlarda hastalığın bulaşıcı doğası hakkındaki teoriler oldukça sorgulanmıştır);
- hormonal bozukluklar;
- genetik faktörler;
- kimyasal maddelerin vücudu üzerindeki etkisi;
- diğer otoimmün hastalıklar (romatoid artrit, Raynaud hastalığı, Sjogren sendromu, otoimmün tiroidit, skleroderma, tübüler böbrek asidozu, vb).
Hastalığın gelişiminde dört aşama vardır:
- İlk aşamada, otoimmün reaksiyonların bir sonucu olarak, intrahepatik safra kanallarının iltihaplanmayan iltihaplı bir iltihabı meydana gelir, safra durgunluğu gözlenir.
- Daha sonra safra kanallarının sayısında azalma, safra atılımının engellenmesi ve kanın içine girmesi vardır.
- Karaciğerin portal yolları skar dokusu ile değiştirilir, aktif inflamasyon belirtileri ve parankimde nekrotik fenomenler gözlenir.
- Periferik ve merkezi kolestaz bulguları ile küçük ve kaba nodüler siroz aşaması.
Primer biliyer siroz belirtileri
Hastaların en sık şikayet ettiği patolojinin ilk belirtileri şunlardır:
- Şiddetli halsizlik, hızlı yorgunluk, artan uyuşukluk, aktiviteyi önemli ölçüde sınırlandıran ve iş yapabilme yeteneğini zayıflatan;
- cilt kaşıntısı (birçok durumda telaffuz edilir, geceleri kötüleşir ve banyo yaptıktan sonra, yünlü ürünlere dokunulur);
- Cildin kalınlaşması, cilt yapısını güçlendirir;
- cildin ikteri, mukoza zarları, sklera;
- kuru gözler ;
- rahatsızlık, sağ hipokondriumda hassasiyet.
Ayrıca, hastalar genellikle vücut ısısında hafif bir artış, baş ağrısı, iştahsızlık, kilo kaybı, depresif durumdan rahatsız olurlar. Bazı hastalarda, kompanzasyonun başlangıç aşamasında birincil biliyer siroz hemen hemen asemptomatiktir.
Daha sonra aşağıdaki belirtiler listelenen belirtilere eklenir:
- Derideki damar filizleri;
- yüz, ayak ve avuç içi kızarıklık;
- tırnakların deformasyonu ("camı izle"), üzerlerinde beyaz enine bantların görünümü;
- tırnak falanjlarının kalınlaşması.
Vitamin ve diğer besin maddelerinin emiliminin bozulması nedeniyle, osteoporoz, steatore, hipotiroidizm, hemoroid ve özofageal venlerin varisleri, assitler, artmış kanama ve diğer komplikasyonlar da oluşabilir.
Primer biliyer siroz tanısı
Bu teşhisin teslimi laboratuvar testlerine dayanmaktadır:
- genel bir kan testi;
- biyokimyasal kan testi ;
- pıhtılaşma;
- hepatik analizler;
- lipidogram;
- genel idrar analizi.
Ultrason kontrolü altında yürütülen karaciğer biyopsisi ile tanının mümkün olduğunu doğrulayın.
Primer biliyer siroz tedavisi
Hastalığın spesifik tedavisi yoktur, sadece klinik semptomların şiddetini azaltan, sirozun ilerlemesini durduran, ciddi komplikasyonların gelişmesini engelleyen yöntemler vardır. Temel olarak, bunlar, immün baskılayıcı ilaçlar, glukokortikosteroidler, cholagogues, hepatoprotektörler, antihistaminikler vb. Atanmış ilaçlarla ilgilidir. Fizyoterapötik yöntemler de kullanılır, özel bir diyet reçete edilir. Şiddetli vakalarda, karaciğer transplantasyonuna kadar cerrahi müdahaleler yapılır.