Hirschsprung hastalığı kalın bağırsağın konjenital bir aganglionudur. Hastanın Meissner submuköz pleksusunda ve Auerbach kas pleksusunda sinir hücreleri yoktur. Etkilenen bölgede herhangi bir kasılma olmaması ve diğer bölümlerdeki uzun süreli durgunluk nedeniyle, barsakta belirgin bir uzama ve genişleme söz konusudur.
Hirschsprung hastalığı belirtileri
Hirschsprung hastalığının en erken belirtileri, şişkinlik, kabızlık ve karın çevresinin bir artışıdır. Hasta bir doktora başvurmazsa, geç işaretler görünmeye başlar. Bunlar şunları içerir:
- anemi ;
- yetersiz beslenme;
- dışkı taşları.
Bazı durumlarda, hastalar kabızlık süresi arttıkça gücü artabilecek olan, karın ağrısını tecrübe ederler.
Hirschsprung hastalığının evreleri
Hirschsprung sendromu birkaç aşamada gelişir. Hastalığın ilk aşaması telafi edilir: hastanın kabızlığı vardır, fakat uzun bir süre boyunca çeşitli temizlik lavmanları kolayca ortadan kaldırır.
Bundan sonra, hastanın durumunun kötüleştiği ve lavmanların daha az etkili olduğu bir alt-kompanse evre ortaya çıkar. Erişkinlerde Hirschsprung hastalığının gelişiminde bu aşamada, vücut ağırlığı azalır, bunlar karın ağırlığında ve nefes darlığında sorunludur. Bazı vakalarda şiddetli anemi ve metabolik bozukluklar not edilir.
Hastalığın bir sonraki aşaması dekompanse edilir. Hastalara artık temizlik lavmanları ve çeşitli laksatifler yardım etmemektedir. Alt karın bölgesinde hala ağır bir his vardır ve ayrıca bağırsak tıkanıklığı hızla gelişir.
Hirschsprung hastalığı tanısı
Hirschsprung hastalığı şüphesi varsa, önce rektal muayene yapılır. Hastalığın varlığında, hastada rektumun boş bir ampülü bulunur. Sfinkterin sesi artar. Bu durumda, karın boşluğunun tüm organlarının bir anket radyografisine tabi tutulmalıdır. Hirschsprung hastalığı ile kolon halkaları genişler ve şişirilir, bazen sıvı seviyelerini tespit eder.
Hastada sigmoidoskopi, irrigografi, kolonoskopi ve histokimyasal teşhis de yapılmalıdır.
Hirschsprung hastalığının tedavisi
Hirschsprung hastalığını tedavi etmenin tek yolu ameliyattır. Operasyonun ana hedefleri şunlardır:
- genişletilmiş tüm bölümlerin tasfiyesi;
- aganglionik bölgenin uzaklaştırılması;
- kalın bağırsağın işlevinin korunması.
Çocuklar için Swanson, Duhamel'in ve Soave'nin radikal operasyonları geliştirildi. Yetişkinlerin normal formdaki performansları, bağırsakların kas veya submuköz membranlarındaki anatomik özellikler ve şiddetli skleroz nedeniyle kontrendikedir. Çoğunlukla, Hirschsprung hastalığı ile, Duhamel'in operasyonu modifiye edilir, burada aganglioner bölge rektumun kısa bir kütüğü ile çıkarılır. Çoğu durumda, anüs sfinkterine zarar vermemek ve bir kolorektal anastomoz oluşturmak mümkündür.
Ameliyattan önce hastanın ihtiyacı var
Cerrahi sonrası Hirschsprung hastalığı için genel prognoz nispeten elverişlidir. Ancak bazı durumlarda tekrarlayan ameliyat gerekebilir. Hemen her zaman böyle bir operasyonun özü, anastomozun rekonstrüksiyonuna indirgenir ve peritoneal veya perineal giriş yoluyla gerçekleştirilir.