Kan hücreleri esas olarak kemik iliği tarafından üretilir ve üç gruba ayrılır - eritrositler, lökositler ve trombositler. Çeşitli nedenlerden ötürü, bu mekanizma kesintiye uğrayabilir, bu da aplastik anemiye neden olur; bu da kanın üç bileşeninin tamamının yetersiz miktarlarda üretilmesini veya üretilmesini durdurur.
Aplastik anemi - neden olur
Çoğu zaman hastalık bilinmeyen nedenlere bağlı olarak gelişir, bu gibi durumlarda idiyopatik denir.
Diğer durumlarda, kemik iliğinin patolojisini provoke eden faktörler şöyledir:
- radyoaktif maddelerle ışınlama;
- toksinlerin vücudu içine büyük toksinlerin yutulması (ağır metallerin tuzları, arsenik);
- kalıtım;
- genetik mutasyonlar;
- bulaşıcı hastalıklar;
- bazı ilaçlar (sitostatikler, analjezikler, non-steroidal anti-inflamatuar ilaçlar) almak;
- otoimmün bozukluklar ( Sjogren hastalığı ).
Aplastik anemi - belirtiler
Uzun süre hastalık belirtileri ortaya çıkmaz ya da doktor çağırmak için bir nedene neden olmadıkları görünmezdir.
Semptomlar nadiren ortaya çıkabilir ve relapsda kademeli bir artış ve hastanın durumunun kötüleşmesiyle uzun sürmez. Kural olarak, kan bileşenlerinin bir eksikliği ile karakterizedir:
- zayıflığı;
- cilt solgunluğu;
- diş etlerinden kanama, burun;
- kalp çarpıntısı;
- genellikle deri altı küçük hematomlar;
- nefes darlığı ;
- bulaşıcı hastalıklara eğilim;
- baş ağrısı ve baş dönmesi.
Aplastik anemi - tanı
Kemik iliği incelemesinin sonuçları temelinde sadece doğru bir teşhis yapabilirsiniz. Onun örneği trepanobiopsy veya biyopsi ile elde edilir. Doku çalışması sırasında, kan hücrelerinin oluşumunun yetersiz olup olmadığı veya beyaz kan hücrelerinin, trombositlerin ve eritrositlerin anında tahrip olup olmadığı belirlenir.
Ek olarak, aplastik anemi, üç bileşeninin biyolojik sıvısındaki içeriğin belirlenmesi ile bir kan testini içerir.
Aplastik anemi - prognoz
Zamanında terapi olmaksızın, özellikle hastalık ciddi biçimde ilerlediğinde, prognoz elverişsizdir - hastalar sadece birkaç (3-5) ay içerisinde ölmektedir.
Uygun tedaviyi alırken, aplastik anemi düzelir: hastaların% 80'inden fazlasında iyileşme ve normal yaşama dönüş görülür.
Aplastik anemi - tedavi
Patolojinin ilaç tedavisi, siklosporinlerle kombinasyon halinde uzun süreli immünosüpresif ilaçların (antimotsitarnogo veya antilymfotsitarnogo globulin) uygulanmasından oluşur. Bu ajanların olumsuz yan etkilerinden kaçınmak için, steroid hormonlar ayrıca reçete edilir (genellikle metilprednizolon).
İlaveten, terapi sırasında, periyodik olarak kan transfüzyonlarının normal kompozisyonunu yeniden kurması gereklidir. Ayrıca teşvik eden büyüme faktörleri (granülosit koloni uyarıcı faktörler) kullanmak önemlidir
Anemi seyrini kötüleştiren enfeksiyöz ve fungal hastalıkların önlenmesi için antibiyotik profilaksisi ve flukonazol preparatları yapılmaktadır.
Bir hastalığı tedavi etmenin en etkili yolu, sağlıklı bir donörden, tercihen uyumlu bir akrabadan, örneğin bir erkek veya kız kardeşten kemik iliği naklidir. Transplantasyon hasta gençse ve hastalıktan uzun süre acı çekmezse en iyi şekilde çalışır. Nadir durumlarda, immünmodülatör tedaviye rağmen vücudun nakledilen kemik iliğini reddetmesi dikkat çekicidir.