Adrenal bezlerden birinde veya sinir sisteminin diğer organlarında yer alan iyi huylu bir tümör feokromasitoma olarak adlandırılır - bu hastalığın semptomları neoplazmın hormonal aktivitesine tanıklık eder. Chromaffin dokusu ve beyin maddesinden oluşur. Bu tip malign tümörler nadirdir ve vakaların sadece% 10'unda görülür.
Feokromositoma - nedenleri
Bu hastalığın neden geliştiği bilinmemektedir. Neoplazmın genetik mutasyonlar sonucu ortaya çıktığına dair şüpheler vardır.
Çoğu zaman hastalık, yetişkinlikte, 25 ila 50 yaş arası, çoğunlukla kadınları etkiler. Nadiren, tümör çocuklarda büyür ve çoğu durumda erkeklerde görülür.
Malign feokromasitoma sıklıkla diğer kanser türleri (tiroid, bağırsaklar, mukoza zarları) ile birleştirilir, ancak metastazlar bunun için bir özellik değildir.
Feokromasitoma belirtileri
Sempmatoloji doğrudan tümörün konumuna bağlıdır, çünkü adrenal bezin tümörü 2 tip hormon üretir: adrenalin ve norepinefrin. Diğer durumlarda, sadece norepinefrin üretir. Buna göre, feokromasitomanın etkisi, adrenal lokasyonu ile daha belirgin hale gelecektir.
Ayrıca, klinik tabana göre sınıflandırılan hastalıkların bilinen formları için semptomlar farklıdır:
- paroksismal;
- sabiti;
- Karışık.
Paroksismal feokromositoma - belirtiler:
- Carney'in klasik üçlemesi (kalp çarpıntısı, artan terleme, baş ağrısı);
- Kan basıncı göstergelerinde keskin ve ani artış 300 mm Hg. Mad. ve daha fazlası;
- solgunluk;
- açıklanamaz bir korku duygusu;
- baş dönmesi;
- karın ve sternumun arkasındaki ağrı;
- nefes darlığı;
- bulantı;
- poliüri;
- görme bozukluğu;
- sıcaklık artışı;
- kusma.
Tümörün sabit formu için basınçta orta derecede kalıcı bir artış ile karakterizedir ve belirtiler hipertansif hastalık seyrine benzerdir.
Neoplazmın karışık türü hipertansif krize neden olur - feokromasitoma ile gözün retina, pulmoner ödem veya inmede önemli bir kanamaya neden olabilir.
Feokromositoma - tanı
Tanı bir dizi laboratuvar testinden sonra yapılır:
- katekolaminlerin korunması için kanın incelenmesi, lökositoz varlığı, artmış ESR, hiperglisemi, eritrositoz, eosonofili;
- cylindruria, proteinüri, glukozüri, vanililmandelik asit atılımının belirlenmesi için idrar analizi;
- Histamin ve reginal ile fonksiyonel testler.
Ek bilgi adrenal bezlerin ultrasonu , bilgisayarlı tomografi, aortografi, sintigrafi ile elde edilebilir.
Feokromositomanın zaman içinde hastalığı saptamak ve tedaviye başlamak için yeterli süre olan bir inkübasyon süresine sahip olduğuna dikkat edilmelidir. Bu nedenle, hipertansiyondan muzdarip olan herkesin, söz konusu tümörün kan basıncının artması nedeni olarak dışlanması için tıbbi muayeneye tabi tutulması gerekir.
Feokromositoma - komplikasyonlar ve prognoz
Krizlerden sonra olumsuz sonuçların çoğu gelişir:
- miyokart enfarktüsü;
- beynin dolaşım bozukluğu;
- pulmoner ödem ;
- kalp yetmezliği.
Gerekli tıbbi önlemlerin yokluğunda, hastalar temel olarak yok olurlar.
Zamanında terapi ve feokromositomun cerrahi olarak çıkarılması, özellikle tümör malign değilse ve metastaz yoksa, pozitif bir prognoza olanak tanır. Pratikte görüldüğü gibi, relapslar sadece vakaların% 5-10'unda görülür ve kalan fenomenler ilaçların yardımı ile iyi bir şekilde ayarlanır.