Werlhof hastalığı - trombositopenik purpura - trombositlerin artmış agregasyonu (yapıştırma) zeminine karşı hemorajik efüzyon şeklinde ortaya çıkan bir hastalıktır. Oluşan mikrotrombi küçük arterlerin lümenlerini tıkar. Ek olarak, kan hücrelerinin erimesi ve trombosit sayısında azalma vardır.
Werlhof Hastalığının Nedenleri
Şu anda, trombositopenik purpura'nın kesin nedenleri bilinmemektedir. Verlhof hastalığının birincil ve ikincil formlarını tahsis edin. Birincil formlar kalıtsal olarak kalıtsaldır veya bulaşıcı bir hastalığın sonucu olarak ortaya çıkar. İkincil formlarda bir dizi hastalık belirtileri vardır.
Verlhof Hastalığının Belirtileri
Hastalık bariz bir şekilde, bazen bağırsak enfeksiyonlarının veya ARI'nin arka planına karşı akut olarak başlar. İlk aşamadaki hastada, aşağıdaki karakteristik semptomlar dikkat çekicidir:
- ateş;
- mide bulantısı (olası kusma);
- baş ağrısı;
- genel halsizlik, yorgunluk;
- Göğüs ve karın ağrısı.
Ana işaret, hastalığın ikinci adı olan trombositopenik purpurayı açıklayan morluklar ve deri altı kanamalardır.
Kısa bir süre sonra, hemorajik sendrom özellikle aşağıdaki gibi kendini gösterir:
- burun, gastrointestinal kanama ve ayrıca kadınlarda uterus;
- diş eti kanaması , mukoza zarları;
- göz retinasında hemorajiler;
- hemoptizi.
Hemorajik belirtilere aşağıdaki gibi nörolojik bozukluklar eşlik eder:
- uyuşukluk;
- uyuşukluk;
- uzayda ve zamanda oryantasyon bozukluğu;
- azalmış görüş;
- tek taraflı felç.
Ağır vakalarda koma geliştirmek mümkündür.
Deri altındaki hemorajiler genişler ve geniş bir alanı kaplar. Reçeteye bağlı olarak, efüzyonlar kırmızı-kahverengiden sarıya (eski bir çürük gibi) sahiptir.
Verlhof hastalığının teşhisi, bir hastanın muayenesi ve anamnezi ile başlar. Teşhis kompleksi aşağıdaki testleri içerir:
- Bir kanın genel analizi (OAK). Hastalık, eritrosit ve hemoglobin düzeyini azaltarak, trombosit sayısını azaltarak ve antiplatelet antikorları tespit ederek belirlenir.
- Sterner ponksiyon - bir sternum delinmesi ile muayene için kemik iliği almak. Hücre kompozisyonunun çalışmasında, megakaryositlerin sayısındaki bir artış, çok az sayıda trombosit bulunurken, kemik iliğinde, tümör oluşumlarının özelliği olan başka bir değişiklik yoktur.
- Trepanobiopsi - trefin tıbbi cihazının yardımıyla alınan kemik iliği ile periost ve kemik (pelvik bölgeden) ile ilgili bir çalışma. Verlhof hastalığı ile, yağlı ve hematopoietik kemik iliğinin oranı norma karşılık gelir.
Verlhof Hastalığının Tedavisi
Terapötik önlemler hastalığın seyrine bağlıdır. Tedavi, aşağıdaki yöntemlerden biri ile gerçekleştirilir:
- Hemorajik sendromu durdurmak ve kandaki trombosit düzeyini artırmak amacıyla kortikosteroid kullanımı. Prednizon, günde 1 kg hasta ağırlığı başına 1 mg oranında reçete edilir. Hastalığın ciddi bir seyri durumunda, doz iki katına çıkar.
- Uygun etki elde edilemediyse, hastanın dalağı çıkarması önerilir. Tıbbi istatistiklere göre, cerrahi girişim sonrası hastaların% 80'inde tam iyileşme gözlenmiştir.
- Nadir durumlarda, dalak splenektomisinden sonra, kanama geçer ve hastalık kalır, immünsüpresanlar reçete edilir (Azatiyoprin, Vinkristin) ve glukoskozitler.
Hemorajik sendromun dış semptomlarını ortadan kaldırmak için hemostatik ajanlar kullanılır:
- Adrokson;
- tional;
- Hemostatik sünger;
- östrojenler.